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Hemofilia

A hemofilia é uma alteração genética e hereditária no sangue que acontece praticamente só em homens. Ela se caracteriza pela deficiência de uma proteína da coagulação. O sangue é feito por várias substâncias, onde cada uma tem uma função. Algumas delas são as proteínas chamadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias.

 

Assim, quando alguma parte corpo sofre algum corte e a pessoa começa a sangrar, as proteínas entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação.

 

Mas a pessoa com hemofilia não possui um dos fatores em quantidade ou qualidade suficiente. Por isso, o seu sangue demora mais para formar um coágulo. E quando ele se forma, não é capaz de interromper o sangramento.

 

Embora a hemofilia seja uma doença para toda a vida, com o tratamento adequado e o autocuidado, a maioria das pessoas pode manter um estilo de vida ativo e produtivo.

 

Tipos de hemofilia

 

A hemofilia é classificada como tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A têm deficiência de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX (nove). A hemofilia A é a mais comum e representa 80% dos casos.

 

Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma, que é o líquido que representa 55% do volume total do sangue.

 

Sintomas da hemofilia

 

Os sintomas da hemofilia são os sangramentos, principalmente dentro das articulações e dos músculos. Mas também podem ser externos, por meio das mucosas do nariz, gengiva, etc.

 

Ao contrário do que alguns imaginam, a pessoa com hemofilia, quando se machuca, não sangra mais rápido do que outra sem a deficiência. Esse sangramento geralmente se mantém por um tempo maior e recomeça por vários dias depois do ferimento ou cirurgia.

 

Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma quanto sem razão aparente, sendo que os ferimentos causados por cortes na pele levam um tempo maior para estancar. Nas pessoas com hemofilia grave, as simples atividades normais da vida diária podem produzir hemorragias.

 

Diagnóstico da hemofilia

 

A análise de uma amostra de sangue de uma criança ou um adulto pode revelar a deficiência do fator de coagulação. Assim, o histórico familiar pode ser um bom indício para consultar o médico e checar se há necessidade de exames específicos.

 

O diagnóstico diferencial entre as hemofilias A e B é realizado mediante a dosagem da atividade dos fatores VIII e IX da coagulação, respectivamente. A classificação clínica das hemofilias é baseada nos níveis plasmáticos de antígeno ou de atividade coagulante do fator deficiente.

 

Tratamento da hemofilia

 

A hemofilia não tem cura. O tratamento é feito com a reposição intravenosa (pelas veias) do concentrado do fator deficiente. Geralmente o paciente faz exames regulares para acompanhar a evolução do tratamento e há a necessidade de um acompanhamento médico mais próximo para uso de qualquer medicamento.

 

Existem duas modalidades de tratamento de reposição: o de demanda e o profilático. O tratamento de demanda é o que acontece depois de um episódio de sangramento. Já o tratamento profilático acontece antes do desenvolvimento de um episódio de hemorragia, sendo indicado para as hemofilias graves.

 

É comum o fator deficiente se apresentar numa forma concentrada e em pó que é diluída em água destilada para a aplicação. Alguns concentrados são derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue. Outros são fatores recombinantes, feitos em laboratório.

 

Se por algum motivo o paciente sofre uma lesão, o recomendável é receber o fator necessário o quanto antes para interromper possíveis sangramentos sem prejuízo à saúde.

 

Centros de Tratamento de Hemofilia

 

A Federação Mundial de Hemofilia aconselha que o atendimento às pessoas com hemofilia seja feito por uma equipe multidisciplinar para que elas tenham uma melhor qualidade de vida e vivam mais.

 

No Brasil existem os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Serviços ou Unidades de Hemofilia. São centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar para pessoas com distúrbios hemorrágicos. Há vários CTH no Brasil e a maioria deles está nos hemocentros, alguns em hospitais universitários ou outros.

 


Fontes

 

http://www.hemofiliabrasil.org.br/hemofilia.php, acessado em 07/04/2014


http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_reabilitacao_hemofilia.pdf, acessado em 07/04/2014


http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/basics/definition/con-20029824, acessado em 07/04/2014