A amiloidose é uma doença causada por proteínas anormais, que se organizam de maneira “incorreta”. Essas fibras se depositam em órgãos e tecidos do corpo, causando mal funcionamento deles. Quando a amiloidose afeta o coração, ela é chamada de amiloidose cardíaca. Aproximadamente 50% dos casos de amiloidose envolvem também o coração, sendo que em 5% ele é o único órgão afetado pela doença.1 Os tipos de amiloidose que mais afetam o coração são:
Amiloidose do tipo selvagem;
Amiloidose hereditária;
Amiloidose primária.2
Veja quais as características de cada tipo:
Esse tipo de amiloidose já foi conhecida como amiloidose sistêmica senil, pois geralmente afeta homens com mais de 70 anos. Por atingir pessoas idosas, muitas vezes o diagnóstico é dificultado, já que outras doenças cardíacas são frequentes nessa população e provocam sintomas parecidos. A amiloidose do tipo selvagem é relacionada a uma proteína chamada transtirretina, produzida pelo fígado. A doença também pode afetar outras partes do corpo, além do coração.2,3
Essa forma hereditária da amiloidose que também afeta o coração é relacionada à proteína transtirretina e é mais rara. Além de envolver o coração, também pode atingir outros tecidos.2
A amiloidose primária atinge, na maioria das vezes, pessoas entre 50 e 80 anos, sendo que dois terços dos pacientes são homens. A doença é causada por um distúrbio da medula óssea, que passa a produzir proteínas da classe das imunoglobulinas de forma anormal. Essa proteína pode se depositar em tecidos, nervos e órgãos, incluindo o coração.4
Algumas vezes, a amiloidose cardíaca pode ser confundida com outras doenças do coração que atingem principalmente pessoas idosas e com comorbidades, como a hipertensão.1 Os sinais e sintomas da amiloidose cardíaca podem ser:
Falta de ar, inchaço nos membros inferiores e fadiga – são os sinais e sintomas causados pela insuficiência cardíaca. Ela ocorre pois o acúmulo de proteínas amiloides anormais no coração torna o órgão rígido e espesso, fazendo com que o sangue não seja bombeado corretamente.5
Palpitações – causadas pela fibrilação atrial, uma alteração do ritmo cardíaco, que se torna rápido e descompassado.5
Algumas pessoas com amiloidose cardíaca podem manifestar sinais e sintomas em outras partes do corpo, tais como:
Dormência, formigamento e/ou dores intensas nas mãos - principalmente os tipos de amiloidose transtirretina podem causar depósito de proteínas anormais nos tecidos moles, como os nervos. A manifestação mais comum é a síndrome do túnel do carpo, causada pela compressão dos nervos do punho.5
Deformidade na região do bíceps – causada pela ruptura espontânea de um dos tendões da região.5
Dor e/ou câimbra nas pernas – causadas pela estenose da coluna lombar, que é o estreitamento do canal vertebral gerado pelo depósito das proteínas anormais. Esse estreitamento pode pressionar a medula espinhal e os nervos da região.5
A amiloidose cardíaca pode ter sinais e sintomas parecidos com os de outras doenças. Um dos desafios para alguns médicos, que podem não estar familiarizados com essa doença rara, é relacionar todos os sintomas de um paciente que parecem não ter ligação entre si. Quanto antes for diagnosticada, mais rápido o paciente e o médico poderão avaliar o risco e dar início ao melhor tratamento.
Em caso de suspeita de amiloidose ATTR-CM, existe uma opção não invasiva que pode oferecer um diagnóstico preciso e definitivo. A cintilografia nuclear é uma ferramenta diagnóstica não invasiva de alta sensibilidade e alta especificidade para ATTR-CM, quando combinada com exames para descartar amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina (AL).6
Ressonância magnética cardíaca (RMC), eletrocardiograma (ECG) e ecocardiograma com Strain são alguns dos exames que ajudam o médico no processo de diagnóstico. A indicação para os exames são pacientes homens acima de 65 e mulheres com mais de 70 anos de idade, que apresentam insuficiência cardíaca ou presença de sinais e sintomas característicos da doença.6,7
Associação Brasileira de Amiloidose Hereditária. Amiloidose Cardíaca. Disponível em: http://abpar.org.br/a-amiloidose-cardiaca.html - acessado em 20/05/2021
Mayo Clinic. Amiloidosis. Disponível em: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/amyloidosis/symptoms-causes/syc-20353178 - acessado em 20/05/2021
Amyloidosis Foundation. Wild-type ATTR. Disponível em: https://amyloidosis.org/facts/wild-type/ - acessado em 20/05/2021
Amyloidosis Foundation. AL amyloidosis. Disponível em: https://amyloidosis.org/facts/al/ - acessado em 20/05/2021
Amyloidosis Foundation. Wild-type ATTR. Symptoms. Disponível em: https://amyloidosis.org/facts/al/#symptoms – acessado em 20/05/2021
Witteles RM, Bokhari S, Damy T, Elliott PM, Falk RH, Fine NW, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019 Aug;7(8):709-16. – acessado em 04/06/2021
Fernandes F, Antunes MO, Hotta VT, Rochitte CE, Mady C. Doenças de depósito como diagnóstico diferencial de hipertrofia ventricular esquerda em pacientes com insuficiência cardíaca e função sistólica preservada. Arq Bras Cardiol. 2019 Nov;113(5):979-87. – acessado em 04/06/2021
PP-UNP-BRA-2936