Conhecida pela sigla LAM, a linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade rara, que pode ser progressiva e degenerativa. Ela se caracteriza pela presença de células musculares nos pulmões, uma ocorrência atípica e que causa o aparecimento de cistos por todo o órgão. A doença pulmonar pode acarretar insuficiência respiratória, dependendo da evolução em cada organismo.
Como uma doença pulmonar, a linfangioleiomiomatose afeta principalmente os pulmões, podendo afetar outros órgãos em alguns casos. As células musculares que crescem indevidamente nestes órgãos acabam obstruindo vias aéreas e vasos sanguíneos. Com o tempo, isso prejudica a oxigenação do organismo e causa:
Cistos pulmonares;
Pneumotórax, o colapso parcial ou total do pulmão;
Insuficiência respiratória.
Diferentes organismos respondem de maneira variada à essa enfermidade. Enquanto alguns pacientes permanecem em um quadro estável, outros podem ter uma piora rápida e gradual da função pulmonar, como em doenças degenerativas.
Não há confirmação de possíveis causas para a LAM, que é muitas vezes confundida com outras enfermidades, como enfisema, bronquite e asma, o que causa a falta ou demora de diagnóstico.
A LAM afeta principalmente mulheres. Apesar de desconhecermos a causa da doença pulmonar, acredita-se que o hormônio feminino estrogênio influencia o seu desenvolvimento. Dessa forma, as mulheres em período fértil são mais afetadas, geralmente de seus 20 a 40 anos - período entre a puberdade e a menopausa.
Estima-se que entre 3 a 5 mulheres a cada um milhão possuam a doença, mas muitas delas podem não saber, em função do pouco conhecimento desta enfermidade pela sociedade.
Por afetar os pulmões, a linfangioleiomiomatose causa:
Falta de ar;
Tosse seca ou com sangue;
Dor no peito e nas costas;
Fadiga.
É possível que, mesmo sem sentir os sintomas citados acima num primeiro momento, a indicação da doença surja com o colapso de um pulmão ou com o acúmulo de líquido dentro da pleura, a membrana que envolve os pulmões. Os sintomas também podem piorar durante gestações.
Para confirmar um diagnóstico de linfangioleiomiomatose, é preciso realizar radiografia ou tomografia computadorizada do tórax. Caso os resultados se mostrem inconclusivos, o profissional da saúde pode solicitar biópsia do tecido do pulmão ou testes de função pulmonar, para observar se a quantidade de ar retida pelo órgão está abaixo do usual.
Ainda não há cura para a LAM, mas seu tratamento pode ser dividido em dois propósitos: a reabilitação pulmonar para alívio dos sintomas e a estabilização da doença.
Estabilização da doença: medicamentos são utilizados em alguns casos, a fim de frear a proliferação dos cistos.
Reabilitação dos pulmões: indica-se a prática de exercícios físicos de intensidade leve para fortalecer o órgão. Em alguns casos, o médico pode indicar o uso de broncodilatadores para auxiliar a respiração e oxigênio suplementar em momentos de falta de ar extrema.
O transplante de pulmões é indicado apenas para casos muito avançados e, ainda assim, é possível que a LAM reapareça no órgão transplantado.
PP-PFE-BRA-3005